肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查，根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發性還是繼發性。
1.警惕早期自覺癥狀疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。
2.特殊體征可提示病因如端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致；心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動脈血管雜音可能是大動脈炎；肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。
3.充分選用非創傷性檢查心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的；X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley‘sB線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發生于左向右分流性心臟病；超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓；肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病；血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓；放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓醫學教|育網搜集整理。
4.右心導管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發現左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發現血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。
5.肺組織活檢用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。
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