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嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病。本病在臨床上較少見。以男性多見，男女之比約為2:1。發病年齡以30～60歲為多。發病前常有過度勞累史，劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。

本病病因尚未明了。目前多認為其發病與免疫異常有關，如一些患者中可出現高丙種球蛋白血癥、循環免疫復合物增高、補體低下、類風濕因子陽性，或同時伴發一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對于本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介于局限性硬皮病與系統性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為系統性硬皮病。但多數學者認為其不屬于硬皮病的一種獨立疾病。

嗜酸性筋膜炎主要病變在筋膜，呈現膠原纖維增生、變厚、硬化，血管周圍有灶性淋巴細胞、漿細胞和組織細胞，部分有不等量嗜酸性粒細胞浸潤，可見細血管擴張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內，使部分脂肪小葉可包裹在硬化損害內。直接免疫熒光檢查顯示筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積，真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgM、C3沉積，真皮表皮交界部位可見IgM沉積。

臨床表現

常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發硬起病，或兼有皮膚紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受累及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區皮膚可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。

一般無明顯全身癥狀，少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。

醫技檢查

1.血常規等：紅細胞計數輕度減少，白細胞計數正常，嗜酸性粒細胞明顯增高，血沉增快，類風濕因子、抗核抗體少數陽性。

2.免疫指標檢查：丙種球蛋白增高，IgG和（或）IgM增高，循環免疫復合物增高。

3.血生化指標：血清肌漿酶CPK和AST少數增高。

4.其他：24小時尿肌酸排出量少數可輕度升高。甲皺微循環檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部分袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血黏度增高。

診斷依據

根據患區特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹，結合發病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時作病損活組織檢查協助診斷。

容易誤診的疾病

1.成人硬腫病：常起病于頸項部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢；皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性粘多糖基質。

2.皮肌炎：肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主；上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征；血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著增高等。

治療原則

丹參注射液16～20m1（2ml、生藥4g）加入低分子右旋醣酐500ml作靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續3～6個療程常有較好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效。對早期病例采用腎上腺皮質激素有一定效果，常用潑尼松，每日30～60mg，連服1～3個月。非類固醇抗炎劑對緩解關節、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿（1～1.5mg/日）、青霉胺（0.25～1.0g/d）或中藥積雪甙等。

避免過度勞累、外傷、受冷等。對有關節活動受限患者應囑加強體療并輔以物理治療。