病因尚不清楚。美國學者認為與單純皰疹病毒感染有關；日本學者認為與鏈球菌感染有關；我國學者認為可能與結核病有密切關系；也有認為是一種自身免疫性疾病者。
本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細胞及單核細胞浸潤。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動脈也可為靜脈，可為毛細血管、細小血管（如皮下結節），亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現消化道大出血。
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